Ataxien

Unter einer Ataxie versteht man eine Störung der Koordination von Bewegungen. Dabei können zielgerichtete Bewegungen der Arme erschwert sein, aber häufig ist auch das Gehen und Stehen beeinträchtigt (Gang-/Standataxie). Bei einer Rumpfataxie ist es den Betroffenen kaum möglich, frei zu sitzen und dabei den Oberkörper gerade zu halten.

Gehirn Betonung Kleinhirn

Die Ursachen einer Ataxie sind sehr unterschiedlich. Bei einer zerebellären Ataxie liegt eine Erkrankung des Kleinhirns vor. Von einer erworbenen Ursache einer zerebellären Ataxie spricht man z.B. bei einem Schlaganfall oder entzündlichen Veränderungen des Kleinhirns, einem Tumor oder in Folge von einer Einwirkung von Toxinen (z.B. langjähriger Alkoholkonsum). Darüber hinaus gibt es sporadische degenerative Ataxien, die weder eine erworbene, noch eine genetische Ursache haben, wie z.B. die Multisystematrophie vom zerebellären Typ (MSA-C).

Unter hereditären Ataxien oder Heredoataxien versteht man seltene, erblich bedingte Erkrankungen mit dem Hauptsymptom zerebelläre Ataxie. Oft werden diese auch anhand des Erbganges in dominante und rezessive Ataxien unterteilt. Die dominant vererbten Formen werden als spinocerebelläre Ataxien bezeichnet. Die Friedreich Ataxie stellt die häufigste rezessive Form dar. Weitere rezessive Ataxien sind u.a. die Ataxie mit Okulomotorischer Apraxie (AOA1), die Spinocerebelläre Ataxie mit axonaler Neuropathie (SCAN2) und die Ataxia teleangiectasia. Die episodischen Ataxien unterscheiden sich klinisch von den übrigen Formen dadurch, dass die Koordinatiosstörungen nur paroxysmal auftreten, also zeitlich begrenzt auf meist einige Sekunden bis Minuten.

Von der zerebellären Ataxie abzugrenzen ist die sensible Ataxie. Hierunter versteht man eine Schädigung der sog. Afferenz, also der Nervenbahnen, die dem Gehirn die Position der Extremitäten im Raum zurückmelden. Dies ist der Fall bei bestimmten Erkrankungen des Rückenmarks (z.B. Vitamin B12-Mangel) oder der sensiblen Nerven.

Übersicht hereditäre Ataxien

Episodische Ataxien

Friedreich Ataxie

Spinocerebelläre Ataxien (SCA)

Andere rezessive Ataxien

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