Motoneuronerkrankungen

Die Motoneuronerkrankungen sind eine Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, bei denen die motorischen Nervenzellen, die Motoneurone, betroffen sind. Das 1. Motoneuron ist im Kortex, also der Hirnrinde, lokalisiert und ist über die motorischen Bahnen mit dem 2. Motoneuron im Rückenmark verbunden. Von hier aus erfolgt die Impulsweitergabe über die peripheren Nerven bis an den Zielmuskel.

motorisches System

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) liegt eine Schädigung des 1. und 2. Motoneurons vor. Weitere Unterformen, die oftmals ebenfalls unter dem Begriff ALS mit eingeschlossen werden, sind die Primäre Lateralsklerose (vorwiegend 1. Motoneuron betroffen) und die Progressive Muskelatrophie (vorwiegend 2. Motoneuron betroffen), aber auch die progressive Bulbärparalyse oder das Flail-Arm-Syndrom. Näheres zu den Symptomen des 1. Und 2. Motoneurons finden Sie im Kapitel Amyotrophe Lateralsklerose.

Ebenfalls in die Gruppe der Motoneuronerkrankungen fällt die Spinale Muskelatrophie, eine genetische Erkrankung mit Mutation im SMN1-Gen, die zu einer Schädigung des 2. Motoneurons führt. Je nach klinischer Ausprägung wird die SMA in Typ 1, 2 und 3 unterteilt.

Die Spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy (SBMA) ist eine X-chromosomal rezessiv vererbte Erkrankung, die durch eine progrediente Degeneration des 2. Motoneurons auf der spinalen und bulbären Ebene gekennzeichnet ist. Die hereditären spastischen Paraparesen (HSP) zählen ebenfalls in die Gruppe der Motoneuronerkrankungen; hierbei handelt es sich um eine Gruppe genetischer Erkrankungen, bei denen eine Schädigung des 1. Motoneurons und der Pyramidenbahn insbesondere zu einer Spastik der Beine führt.

Übersicht Motoneuronerkrankungen

Amyotrophe Lateralsklerose

und verwandte Erkrankungen

Hereditäre Spastische Paraparesen

Spinale Muskelatrophie

Spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy

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